В мировой литературе это заболевание известно под разными наименованиями. Чаще всего встречается воронкообразная грудная клетка, thorax en entohmoir, depressione congenita chondrosternale, congenital chondrosternal depression, petto a imbuto, Trichterbrust, Tragt-brust, Aunnekhest, Torax on embudo, Pectus exavatum, iatraflexione cornico chondrosternall, torace a fossa, chone chondrosternon, Kollasternia, Gruben brust и др.
Вероятно, наименование «врожденное хондростернальное западение» самое удачное и хотя оно не совсем точно отражает клиническую картину, но создает точное анатомическое представление о сути порока. Речь идет о деформации в переднем отделе средней части грудной клетки. Указанная деформация представляет по существу резко выраженное анатомическое западение этой области, охватывающее нижнюю часть грудины и мечевидный отросток, и ограничивается с боковых сторон хрящом VII ребра.
Это вдавление может быть различной степени (небольшое, среднее, большое и резко выраженное) и формы (в виде продольной борозды, с широким овалом, в виде эллипса, глубокой закругленной воронки).
В верхней своей части вдавление резко очерчено телом грудины, а непосредственно под рукояткой грудины смещается книзу по направлению к позвоночнику. Нижняя граница вдавленпя не так резко выражена, но четко. Боковые границы углубления ограничены реберными хрящами, которые иод прямым углом обращены ко дну углубления.
Первое описание заболевания принадлежит Joni Bouhin, который наблюдал ребенка 7 лет, у которого было расстройство дыхания и кашель. J. Bouhin определил у ребенка врожденную деформацию грудной клетки и считал, что последняя обусловливается сокращением диафрагмы.
В настоящее время все чаще появляются сообщения о данном страдании, однако, несмотря на это, она все же считается редкой.
Ochsuer и De Bakey описали 268 подобных наблюдений. Из них у 220 мальчиков и 48 девочек.
Патологоанатомические изменения. Размер и форма западения различны, но чаще всего его продольная ось вертикальна. Mahoney и Emerson делят их на «узкие» неширокие». Располагаются они различно — центрально или сбоку.
Чаще всего западение имеет форму эллипса и располагается вертикально, но не редки случаи, когда оно располагается косо и идет сверху (например, справа), пересекает среднюю линию и заканчивается слева. Chlumsky описал вдавление совершенно круглой формы. Необходимо иметь в виду, что особенно отвесными бывают боковые границы, образованные реберными хрящами (справа и слева).
Вдавление грудины может достичь значительной глубины и почти соприкасаться с позвоночником.
Описан случай западения грудины, отстоящей от позвоночника всего лишь на 1 см. В подобных случаях наблюдается деформация от третьего до восьмого реберного хряща.
Наличие вдавления грудины, располагающегося кзади и кпереди, приводит к неправильному расположению соседних органов.
Грудная клетка наклонена кпереди, при этом образуется компенсаторный кифоз. Плечи и ключицы опущены и наклонены кпереди и книзу. Это отражается и на положении живота, что связано со смещением диафрагмы книзу, вследствие чего изменяется расположение органов брюшной полости.
Загрудинное пространство, сжатое спереди, расширяется в стороны, прижимая соседние органы — легкие, сердце. Таким образом, уменьшается дыхательный объем легких. Для его компенсации увеличивается переднезадний диаметр каждой половины грудной клетки. Высота грудной клетки увеличивается за счет опускания диафрагмы. Благодаря увеличению этих размеров (в глубину, в сторону, в длину) дыхательная емкость у больных с воронкообразной грудью значительно не уменьшается.
Считают, что в среднем она уменьшена от 10 до 20%. Редко наблюдаются случаи уменьшения дыхательного коэффициента на 30%. Однако состояние больных ухудшается вследствие того, что дыхательная клетка и диафрагма не обладают достаточной подвижностью. В легких задерживается воздух, богатый углекислотой (5,6%) и бедный кислородом (14,5%).
Сердце при деформации грудной клетки смещается влево и отклоняется от продольной оси. Последнее обстоятельство влечет за собой перегиб кровеносных сосудов, исходящих из сердца, что нарушает циркуляцию крови.
Описаны случаи, когда сердце смещено кпереди и расположено непосредственно под грудиной. Этому способствует образовавшаяся спайка в области сердца (медиастинит, плеврит, перикардит).
Изменяется и форма сердца под воздействием давления, которое оказывает ребро и грудина, что приводит к функциональным расстройствам. К счастью, такие случаи наблюдаются редко. Сердечные нарушения зависят от степени оказываемого давления.
Ombredanne описал случай, когда сердце, расположенное на обычном месте, благодаря спайкам оказывало давление на пищевод и диафрагму, вызывая при этом нарушения со стороны желудка (расстройства пищеварения, рвота). Печень обычно смещена книзу с признаками расстройства. Часто у таких больных наблюдаются и другие пороки развития — косолапость, арахнодактилии и сколиоз.
Сколиоз может быть врожденным или обусловливаться ротацией грудины при эктопических воронкообразных грудных клетках.
Все эти статические и функциональные изменения делают больных инвалидами. Они физически более слабо развиты, рост и вес их ниже нормы, они быстро устают и легко раздражаются.
В редких случаях у больных с этим видом деформации наблюдается правильное физическое развитие.
Этиология и патогенез. Существует несколько теорий, объясняющих причину данного страдания. Большинство авторов считает, что данное заболевание врожденное. Отдельные авторы полагают, что существуют приобретенные формы. В 90% случаев заболевание наблюдается у мужчин.
Общеприняты четыре основные теории
- Токсикоинфекционная теория. Среди хронических токсикоинфекционных причин первое место принадлежит наследственному сифилису. Однако большинство больных сифилис в анамнезе отрицает. Поэтому случайное совпадение данного заболевания с врожденным сифилисом не может раскрыть причину возникновения указанной деформации у большинства больных. Следовательно, эта теория, поддерживаемая Legroin, Chlunssky и др., не выдерживает критики, тем более что в настоящее время, когда число наблюдений с воронкообразной грудью значительно возросло, в то время как сифилис за последние годы и особенно в социалистических странах почти не встречается. Однако и другие инфекционные причины местного характера могут играть роль в образовании воронкообразной грудной клетки. Например, местные воспалительные процессы в средостении, плевре и перикарде. Процессы эти развиваются или внутриутробно, или вскоре после рождения ребенка. Воспалительные процессы вызывают развитие спаек, а впоследствии и деформации. Как бы ни казалась эта гипотеза о местных воспалительных процессах правдоподобной, она не доказана ни при одном из вскрытий. Вообще, теория воспаления, как видно, не состоятельна и ее надо отвергнуть.
- Механическая теория. У этой теории немало сторонников. Ею можно объяснить отдельные случаи воронкообразной грудной клетки, но универсальной ее считать нельзя. Для ее подтверждения приведем несколько наблюдений. Hagmann описал деформацию грудины, возникшую вследствие внутриутробного давления пяточной кости. Маг-chan установил западения грудины, место которого соответствовало согнутому колену ребенка. Gerstenberg наблюдал вдавление грудины, соответствующее расположению локтя и плечевой кости ребенка. Вдавление грудной клетки, возникающее вследствие якобы давления подбородка ребенка, трудно себе представить, так как западение грудины бывает обыкновенно значительно ниже, в то время как нижняя челюсть ребенка расположена на уровне рукоятки грудины. Вместе с тем все эти наблюдения представляют исключительную редкость. У большинства больных с западением грудной клетки установить подобные причины не представляется возможным. Вот почему большинство авторов на протяжении ряда лет не поддерживают указанной теории.
- Нервная теория. Нередки случаи возникновения воронкообразной грудной клетки у больных с нервными нарушениями. Подобную деформацию удается наблюдать у больных с эпилепсией, невропатов и т. д. Некоторые авторы считают, что аномалия грудины является физическим проявлением дегенерации индивида вообще, а физическая аномалия обусловливается нервной обремененностью и наследственностью. Специалист но уголовному праву Corrare наблюдал. указанную деформацию у 7 преступников. Однако эта гипотеза не поддерживается учеными, так как не может объяснить множества случаев деформации у всех нормальных людей. Больные с нервными нарушениями, у которых налицо воронкообразная грудь, составляют только 0,3%.
- Эмбриональная теория. Эта теория имеет много сторонников. Некоторые авторы объясняют возникновение деформации грудной клетки аномалией в формировании передних сухожильных участков диафрагмы, которые принимают участие в дыхательных движениях и постоянно втягивают грудину внутрь, способствуя, таким образом, созданию клинического признака, воронкообразной грудной клетки, известной под названием «западения при вдохе». Другие авторы считают, что воронкообразная грудная клетка, возникает вследствие нарушения оссификации нижнего отдела грудины. Третьи полагают, что речь идет об аномалии развития плода. Однако все эти высказывания не являются вполне достоверными, чтобы принять эту теорию за основную. Вместе с тем большинство авторов считает, что именно в нарушении эмбрионального развития плода и кроются основные причины возникновения указанной деформации.
Мы склонны считать, что пограничная зона между ребрами и хрящами является тем участком, откуда развивается деформация, возникающая в результате нарушений зоны роста, как vitium ptimae, либо в хондрореберной оссификацип типа Madelung formationem.
Симптоматология. Основные элементы клинической картины хорошо известны. Однако их необходимо несколько дополнить и объяснить.
Прежде всего следует отметить, один факт, а именно после рождения ребенка родители не всегда сразу замечают деформацию. Даже наблюдательный глаз матери может упустить из виду этот дефект. Но при глубоком вдохе или выдохе, кашле происходит западение нижней части грудины. Это так называемое парадоксальное дыхание, при котором наблюдается западение грудной клетки в месте деформации, являющееся характерным признаком заболевания.
Позднее, в процессе роста ребенка, деформация становится все более видимой и к 5-летнему возрасту оформляется в западение нижнего отдела грудины, ограждаемое валом из реберных хрящей.
Чаще всего наблюдается форма в виде овала или груши, причем верхняя часть ее достигает до manubrium sterni.
В период полового созревания деформация развивается окончательно. Она может быть различных размеров и глубины от небольшого яблока до размера кулака взрослого человека.
Основным симптомом воронкообразной грудной клетки является затруднение дыхания. Этот симптом варьирует в зависимости от величины деформации. Состояние дыхательной функции у больного обусловливается состоянием миндалин, которые, как правило, у таких больных увеличены. Внешний вид больного всегда характерен — лицо утомленное, характер раздражительный, кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, подкожножировой слой выражен недостаточно, аппетит плохой.
Больные часто болеют гриппом, нередко воспалением легких, а иногда и ларингоспазмом.
Некоторые авторы, как Ombredanne, В. Д. Чаклин, Luroffo и др., описывают возможные сочетания с периобронхиальным туберкулезным воспалительным заболеванием лимфатических желез и эвентуальным туберкулезом легких. Вторым по важности симптомом является нарушение сердечной деятельности, которое появляется значительно позднее в юношеском возрасте. Признаки сердечной недостаточности: одышка или цианоз при небольшом усилии, аритмия, тахикардия, чувство тяжести в области сердца, иногда прослушиваются сердечные шумы.
По мнению Brow сердечные симптомы появляются тогда, когда сердце фиксируется спайками в середине грудной клетки и находится под давлением грудины.
Если же сердце смещено в сторону, сердечные симптомы незначительные или вообще отсутствуют, так как при смещении сердца создаются условия для его свободного движения.
Электромиографические изменения встречаются редко. Осложнения со стороны сердца объясняются гипертрофией сердечной мышцы и миокардитом.
Возможны, хотя и редко наблюдаются, осложнения со стороны пищеварительного тракта — гастрит или явления сдавления пищевода. Общее состояние больных тяжелое. Больные становятся раздражительными, позднее у них появляется кифоз и вид у них становится характерным — туловище наклонено вперед, они бледны, лицо утомлено.
Лечение. Консервативное лечение применяется при нерезко выраженных формах деформации, когда нет нарушений со стороны общего состояния больного и изменений в функции дыхания и сердечной деятельности.
В подобных случаях речь идет о косметическом дефекте, который благодаря проведению соответствующей физиотерапии, дыхательной гимнастики, массажа царавертебральной мускулатуры и исправлению легкого дорсального кифоза при ношении ортопедического корсета ведет к улучшению общего состояния или по крайней мере предупреждает его ухудшение.
К оперативному лечению прибегают в тяжелых случаях. Многие авторы пытались заняться оперативным лечением указанной деформации. Первый, кто применил оперативное лечение, был Meyer.
В 1911 г. он произвел резекцию в области хрящей II и III ребра с правой стороны. Однако положительного результата не получилось.
Позднее Sauerbruch резецировал слева все хрящи от V до X ребра с частью грудины и мечевидного отростка.
Впоследствии автор произвел двустороннюю резекцию реберных хрящей, приподняв при этом грудину впереди при помощи проволочного вытяжения. Второй момент операции был впервые применен Zahradnicek, но без резекции реберных хрящей около самой грудины.
Alexander улучшил способ Sauerbruch, дополнив его Т-образным рассечением грудины на высоте III ребра с последующим проволочным вытяжением.
Broun произвел более широкую резекцию хрящей в области грудины, рассекая ее поперечно в области угла Людвига.
Wahren впервые создает новый оригинальный вид операции. Он резецирует область хрящей около грудины и, таким образом, освобожденную и приподнятую кпереди грудину подпирает костным трансплантатом, взятым из большеберцовой кости.
Nissen не применяет трансплантат из больше берцовой кости, а использует отделенную грудину, переворачивая ее ж вставляя поперечно, и, таким образом, заполняет образовавшуюся полость.
Имена Lexer, Jones и др. связаны с новым направлением в лечении — коррекцией деформации грудной клетки. Для этого производят резекцию грудины, которую поворачивают
на 180 таким образом, чтобы ее задняя поверхность стала передней, а передняя задней. Указанная операция тяжелая, связана с большим риском, но при современных методах обезболивания возможна.
В настоящее время многие авторы склонны коррекцию деформации производить, освобождая грудину путем резекции ее минимальной части или частичного ее рассечения, что позволяет повернуть ее задней поверхностью кнаружи, а затем прикрепить ее проволокой Киршнера или крепкими швами. В этой области работают Brumer, Г. Балчев и др. За последние годы значительно улучшились результаты указанного хирургического вмешательства благодаря наличию интратрахеального наркоза и развитию грудной хирургии. Однако результаты лечения до настоящего времени остаются малоутешительными. Так как риск после такой операции слишком велик, мы считаем, что прибегать к ней следует только у больных с выраженными нарушениями дыхательной и сердечной деятельностью.