ОртоДок.ру

Изолированное влияние гормона околощитовидных желез, по-видимому, не оказывает непосредственного влияния на рост и развитие костей у детей и подростков. Гиперпаратиреоз является причиной общего заболевания костей и костного мозга, которое известно как системная фиброзная остеодистрофия.

При гипопаратиреозе, т. е. при хронически пониженной функции паращитовидных желез, сопровождающемся симптомокомп-лексом тетании и понижением кальция в крови, может развиваться общий остеосклероз. У отдельных больных остеосклероз может достигнуть больших степеней.

Гиперпаратиреоидная остеодистрофия. Это заболевание впервые диагностировал Recklinghausen в 1891 г. Оно значится под различными названиями: гиперпаратиреоидная остеодистрофия, паратиреоидный остеоз, генерализованная фиброзная кистевидная остеодистрофия или болезнь Реклингаузена. Сущность заболевания заключается в нарушении секреторной деятельности околощитовидных желез, влекущем за собой нарушение минерального обмена с последующей перестройкой костей. Морфологическая основа остео-дистрофии заключается в лакунарном рассасывании кости при продолжающемся костеобразовании. Правда, это не единственный признак патологии, тем не менее ортопедов интересует именно он и на нем фиксируем мы внимание.

При гиперпаратиреоидной остеодистрофии увеличиваются околощитовидные железы, чаще одно из четырех телец, реже два. Редко встречается гиперплазия всех желез. Причина патологического роста околощитовидных желез неизвестна.

У женщин заболевание наблюдается гораздо чаще, чем у мужчин, поражение наблюдается в любом возрасте, но наиболее часто в 30—40 лет. Течение хроническое.

Клиника заболевания на ранних стадиях выражается общими нехарактерными симптомами: общей слабостью, усталостью, неопределенными болями. Отмечаются потеря аппетита, тошнота и даже рвота,довольно постоянная жажда и полиурия, кишечные расстройства и боли в животе, неясные боли в костях, преимущественно в диафизах и суставах, могут иметь место бугристые утолщения черепа, энулид челюстей. Постепенно больные начинают отмечать деформации костей, особенно часто верхних концов бедер, укорочения. У отдельных больных первым признаком болезни является патологический перелом, нормально-срастающийся, который нередко принимается за обычный перелом.

Биохимические изменения выражаются в повышении кальция в сыворотке крови до 20 мг% на 100 мл крови. Гиперкальцемия не постоянна. В период выраженного заболевания уровень кальция в крови высокий и он выделяется через ночки, что выявляется повышенной жаждой, учащенным мочеиспусканием и полиурией. У тяжелых больных по внешнему виду моча вследствие насыщенности ее известью напоминает молоко. Моча содержит белок, имеет низкий удельный вес.

Часто бывают приступы почечной колики. При рентгенографии довольно часто выявляются костные изменения, характерные для гипер-паратиреоидной остеодистрофии. Наблюдается заметное падение веса больного.  Развивается вторичное малокровие.

Гиперпаратиреоидная остеодистрофия определяется по совокупности лабораторно-биохимяческих и рентгенологических данных. Хотя 1/3 больных не имеет рентгенологически определяемых костных изменений, 1/3 дает некоторые изменения костей, но они не характерны и судить по ним о патологическом процессе трудно. У 1/3 больных выявляется характерная рентгенологическая картина гиперпаратиреондной остеодистрофии. Одним из первых наиболее ярких рентгенологических признаков заболевания является своеобразный остеопороз. Он отличается от всех других видов костной атрофии мелкопузырчатым рисунком и особенно выражен на рентгенограммах костей таза, черепа; иногда кости могут становиться мягковатыми и деформироваться. В поздних стадиях рентгенологическая картина становится особенно характерной.

Изменяются все кости, но особенно кости таза и бедренные. Заболевание несимметрично. Длинные трубчатые кости утолщаются, суставные их концы изменяются сравнительно меньше. Длинные трубчатые кости дугообразно искривляются. Большой вертел поднимается высоко и развивается варусная деформация бедра, проксимальный конец бедра становится похожим на пастушью палку.

Варусная деформация характерна и для верхнего конца плеча. В утолщении кости периост участия не принимает.

Пер и остальные изменения наблюдаются только при патологических переломах. Утолщение кости объясняется распиранием ее множеством кистозных камер, распространяющихся по костномозговому каналу и кортикальному слою. Иногда кисты исходят из коркового слоя кости, возвышаясь на отдельных участках в виде бугров. Кисты не сливаются друг с другом. Весьма характерным признаком является значительное истончение коркового вещества вследствие экспансивного роста центрально расположенных кист и их давления на внутреннюю поверхность кости. Истончение кости имеет место особенно в мета-эпифизах. Контуры кости гладкие или слегка выпуклые, поэтому поверхность кости на рентгенограмме несколько волнистая. Особенно характерен мелконоздреватый остеопороз для черепа. Свод черепа утолщается. Гиперостозы или не возвышаются над поверхностью черепа, или возвышаются в виде шишек и определяются при ощупывании.

В позвоночнике на ранних стадиях заболевания имеется только пористая структура. Площадки тел позвонков вдавливаются, образуется форма «рыбьих позвонков». Появляется деформация позвоночника — кифоз, сколиоз. Межпозвонковые диски остаются неизмененными. Изменения костей таза выражаются в образовании кист с последующей деформацией кости.

Лечение заключается в удалении 1—2 измененных паращито-видных желез, которое обосновано А. В. Русаковым, предположившим первичность заболевания околощитовидных желез и вторичностъ костных изменений. Mandl в 1925 г. первый удалил измененную околощитовидную железу, а в СССР в 1932 г. эту операцию сделал А. В. Мартынов. Операция дает хороший результат. Возможно восстановление структуры ранее измененных костей . Рентгенотерапия не показана.

При грубых деформациях, расстраивающих статику, показаны ортопедические операции, направленные на исправление деформаций. Эти операции заключаются в корригирующих остеотомиях и скреплении их на период сращения ауто- или гомотрансплантатом и реже металлическим гвоздем. Успех лечения гиперпаратиреоза заключается в постепенном медленном восстановлении структуры кости.

Ухудшение процесса происходит при беременности, кормлении грудью и заболеваниях.

Прогрессирующее ухудшение приводит к падению трудоспособности и даже к полной инвалидности.

Прогноз при фиброзной остеодистрофии, если больной не лечится, всегда плохой. Болезнь может тянуться годами и больные погибают от присоединившихся случайных заболеваний.

Патологическое состояние эндокринных желез оказывает влияние на все органы и ткани. Но наиболее яркие косвенные и прямые проявления могут отмечаться в скелете человека.

Поэтому важно знать изменения в костях как при отдельных заболеваниях желез, так и при множественном поражении их. Кроме того, поражение одной железы может повлиять на функциональный процесс и других желез.

Изучение состояния всего эндокринного аппарата должно предшествовать исследованию ортопедического больного.

Огромную роль в этиологии эндокринных расстройств приобретает инфекция, интоксикация, опухоли, нарушение питания, нервные заболевания, конституционные особенности, травмы, наследственные (врожденные) факторы. Изучение анамнеза перенесенных повреждений и заболеваний приобретает особое значение в диагностике заболевания эндокринных желез.

Следовательно, для правильной постановки диагноза эндокринных заболеваний костей и суставов совершенно необходимо тщательное изучение изменений в костях больного, состояния всего эндокринного аппарата и анамнеза больного (перенесенные им повреждения, заболевания и др.).

Первое место при изучении состояния больного должны занимать клинические исследования: осмотр, ощупывание, проверка функциональной деятельности. Однако основного внимания требуют осмотр больного и рентгенография его костей и суставов. Биохимические и другие лабораторные исследования служат ценным дополнением к данным клинического изучения. Доказаны определенные диагностические признаки эндокринных заболеваний костей. Особенно отчетливо проследить динамику изменений в костях можно по процессу окостенения в детском и юношеском возрасте. Нарушения в эндокринном аппарате наиболее характерно проявляются патологией в окостенении скелета. Как указывает Д. Г. Рохлин, происходят изменения темпа окостенения, его асимметрия, извращение в последовательности окостенения и изменение его источников.

За изменения темпа окостенения принимаются ускоренное или замедленное появление точек окостенения. При этом необходимо постоянно учитывать, что на темпы окостенения в норме влияет следующее: половые различия, климатические и географические условия, бытовые и социально-экономические факторы, минеральный состав нищи и витаминов, общее развитие организма ребенка, родовые травмы, общие заболевания и др. Зная появления отдельных точек окостенения и возраст ребенка, можно установить нарушения в. темпе окостенения, а также нарушения сроков наступления синостозов, которые являются причиной приостановки роста костей в длину.